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强肌健力方（邓铁涛）

【组成】黄芪60g，党参18g，白术15g，甘草3g，当归头10g，陈皮3g，柴胡10g，升麻10g，五爪龙30g，何首乌20g，枸杞子10g。

【功效】补脾益损。

【主治】重症肌无力。

【临证心悟】

● 肾阳虚者加巴戟天、肉苁蓉、淫羊藿；

● 肾阴虚者加山萸肉、旱莲草或加服六味地黄丸；

● 心血不足者加熟枣仁、夜交藤；

● 胃阴虚者党参易太子参，加石斛、金钗，兼湿者加薏苡仁、云苓；兼痰者加浙贝母、橘络；

● 有外感者用轻剂之补中益气汤原方，酌加豨莶草、千层纸、桑叶等。

国医大师邓铁涛诊治重症肌无力经验

国医大师邓铁涛（1916-2019）为广州中医药大学终身教授，广东省名老中医。邓铁涛教授（以下尊称为“邓老”）是一位百科全书式的老人，学术建树颇丰。邓老从事中医医疗、教学与科研工作80余年，对重症肌无力、冠心病、高血压、中风、慢性胃炎、慢性肝炎、肝硬化、糖尿病、红斑狼疮、硬皮病及危重病的抢救等，积累了丰富的诊疗经验。邓老对中医理论亦有较高造诣，先后对五脏相关学说、脾胃学说、痰瘀相关学说、伤寒与温病之关系、中医诊法与辨证、中医教育思想、医史文献研究、岭南地域医学研究等，提出了有价值的学术论点。其创立的五脏相关理论，用于指导诊治重症肌无力，为广东百年高等中医教育充实了临床内涵，学术传承三代，辐射影响全国。

一、邓老“脾胃虚损，五脏相关”思路指导下的重症肌无力诊治

“脾胃虚损”语出李杲的《兰室秘藏·脾胃虚损论》：“脾胃虚损，是真气元气败坏，促人之寿”；“药之寒性，重泻其阳，阳去则皮肤筋肉血脉无所依倚，便为虚损之证，论言及此，令人寒心。”邓老认为，重症肌无力应属中医的“虚损”范畴。虚损是对各种慢性疾病发展到形体与功能均受到严重损害阶段的概括。虚损不同于一般的虚证，具有虚弱与损坏的双重含义，虚弱着眼于功能，损坏着眼于形体。重症肌无力是自身免疫性疾病，临床上患者既可见功能障碍，也有器质性损害，具有病程长、易反复、治疗难度大、甚至危及生命等特点，用“虚损”病证名称才能说明该病的本质。

虚损难复，人体虚损容易诱发各种各样并发病、兼夹症出现。为此，邓老提出了“脾胃虚损，五脏相关”诊治重症肌无力的思路：辨病（辨脾胃虚损之病）—辨证（辨五脏相关之证）—论治（创立强肌健力系列方药）。治疗重症肌无力，需辨病与辨证相互结合，之后再论治用药。甘温益损，峻补脾胃，兼治他症。邓老治疗重症肌无力的主方强肌健力饮（主要由黄芪、五指毛桃、党参或太子参、白术、当归、升麻、柴胡、陈皮、甘草等组成），源自李杲《内外伤辨惑论》的补中益气汤（由黄芪、人参、甘草、白术、当归、陈皮、柴胡、升麻组成），但剂量不同。强肌健力饮重用黄芪，甘温大补脾气，以作君药。五指毛桃粤人称之为“南芪”，与黄芪南北呼应，功能补脾益肺，补气而不助火，与党参、白术同助黄芪，加强补气之功；因血为气之母，故用当归以养血益气，与五指毛桃、党参、白术三药共助黄芪以为臣。脾虚气陷，故用升麻、柴胡司升阳举陷之职；脾虚失运，且重用补气之品，则须防气滞，故用陈皮以反佐，达理气消滞之目的，与升麻、柴胡共为佐药；甘草和中，调和诸药，任使药之职。强肌健力饮中的党参、黄芪、白术用量较大，针对脾胃虚损而设，虽只增五指毛桃一味，其益气强肌之力倍增。

邓老认为，专病仍需要有专方专药。强肌健力饮为邓老的自拟方，其系列院内制剂有强肌健力胶囊（穗卫医制（省）字第A-106号，制药单位：广州中医药大学第一附属医院）、强肌健力口服液（科研制剂，国家食品药品监督局管理局新药临床批件文号：2003L00874号。制药单位：广州中医药大学第一附属医院）、强肌健力合剂（批准文号：粤药制字Z20160003。制药单位：广州中医药大学第一附属医院）。强肌健力系列方的功效为强肌健力、补脾益损，主治重症肌无力之眼睑下垂（睑废）、四肢无力（痿证）、吞咽困难（饮食不下）、呼吸危象（大气下陷）等症。

基于“脾胃虚损，五脏相关”思路，临证运用强肌健力系列方治疗重症肌无力，可辨五脏各种兼夹症、并发症进行加减用药：并发呼吸系统疾病如感冒感染者，加豨莶草15g、龙脷叶15g、海浮石15g、桔梗10g、玄参10g等；并发内分泌疾病如甲亢、桥本氏甲状腺炎者，加猫爪草15g、生牡蛎30g、百合30g、知母15g；并发消化系统疾病如腹泻者，加石榴皮30g、山药30g、桑螵蛸10g、布渣叶15g、谷芽30g；并发运动系统疾病如躯干颈软、四肢无力者，加千斤拔30g、牛大力30g、狗脊30g。针对重症肌无力患者服用西药后所出现的各种药源性疾病，其用药如下：服用类固醇激素后引起的血糖升高，可加玉米须30g、山药30g；出现肝功损害者，可酌加鸡骨草15g、田基黄15g、川萆薢15g；出现眠差者，可加酸枣仁20g、夜交藤30g；服用免疫抑制剂如硫唑嘌呤后出现小便黄者，酌加白茅根30g、薏苡仁30g；服用西药后出现人体功能低下致冷汗肌肤不温时，加淫羊藿15g、巴戟天15g、杜仲15g等。若并发胸腺瘤或胸腺增生，可加山慈菇15g、预知子（八月札）15g、浙贝母15g。重症肌无力患者的危象抢救，需药专力宏，此时可用强肌健力饮浓煎鼻饲，或用强肌健力口服液（合剂），或用红参10g、陈皮1g煎水服用。

在邓老“脾胃虚损，五脏相关”思路指导下，重症肌无力患者得到有效救治。据广州中医药大学第一附属医院病案室的电子病历数据系统显示，自2005年7月至2010年7月（承担国家科技部973中医专项“中医五脏相关理论继承与创新研究”期间），入住广州中医药大学第一附属医院病房的重症肌无力危象患者有132例，此类患者因呼吸困难，吞咽不下，需要使用呼吸机辅助呼吸、装置胃管鼻饲食物与药物。住院治疗期间，基于邓老“脾胃虚损，五脏相关”思路，采用中西医结合救治，无1例死亡，而同时期文献报道的重症肌无力危象患者的死亡率为18.75%，提示重症肌无力确实为中医治疗的优势病种。

为探讨重症肌无力的现代发病机制，邓老引领下的课题组进行了相关研究：对42例重症肌无力患者（含16例危象患者）与16例正常健康者的血清样品进行比较。分析结果显示，在正常健康者、重症肌无力患者治疗前、重症肌无力患者治疗后的3组血清中，共检测到近250条质子数与电荷数比值（m/z）在700至4000之间的多肽，其中有19条为表达量异常的多肽（P＜0.05）。基于蛋白数据库的搜寻比对结果显示，这19条多肽分别属于6种不同的蛋白质。与正常健康者比较，在重症肌无力患者血清中有17条多肽的表达量降低，包括a-纤维蛋白原前体蛋白的8条片段，补体C3f的4条片段，补体C4b的2条片段，以及赖氨酸缓激肽Ⅱ、纤维蛋白连接酶和凝血酶原中的各1条多肽。比较治疗前后患者的血清，发现有7条多肽的表达量在治疗后发生了变化。其中，a-纤维蛋白原前体蛋白的片段（m/z为1020.516）和补体C3f的2条片段（m/z为1865.019、2021.128）在治疗后表达升高，说明a-纤维蛋白原前体蛋白和补体C3f不仅参与疾病的发生，并对治疗药物有反应，提示这3条片段（m/z分别为1020.516、1865.019、2021.128）可能在疾病诊断和治疗评价方面具有指示性作用。实验研究中发现的19条变化异常的多肽以及这19条多肽分别属于的6种不同的蛋白，可能是呼吸肌极度疲劳、以肺脾肾虚型为主的重症肌无力患者的物质基础之一。

邓老及其引领下的中医药治疗重症肌无力的研究在重症肌无力的临床工作中已逐步形成学术团队及构建临床基地，其影响力辐射全国。据广州中医药大学第一附属医院病案室统计数据，2003年1月1日至2015年12月31日，住院治疗且第一诊断为“重症肌无力”的患者共1667例次；在有籍贯记录的1666例次的患者中，广州籍贯者仅388例次，非广州籍贯者达1278例次；广东省内籍贯者共1112例次，国内其他省市543例次，国外11例次。又据广州中医药大学第一附属医院医务处数据：2018年1月1日至2023年12月31日的近5年间，重症肌无力（疾病编码为G70）出院患者有2095例，其中广州籍患者602例，广州市外1493例；广东省内1712例，广东省外籍383例，港澳台地区1例。近5年门诊患者合计62634例次，其中广州籍25652例次，非广州籍患者36982例次；广东省内籍患者14851例次，广东省外籍患者21816例次，港澳台154例次，国外161例次。大量临床资料积累则为争取国家科研项目奠定基础，如2008年10月脾胃病科刘凤斌主任承担的科技部“十一五”支撑计划项目“中医药治疗重症肌无力临床评价研究”通过验收；2022年10月脾胃病科李培武主任与长春中医药大学附属医院合作，承担国家中医药现代化重大专项“重症肌无力中医诊疗规律系统化研究”获得立项。学术传承已历经三代人：笔者学术传承人陈凯佳为第五批全国中医临床优秀人才，撰写了先天性肌无力综合征诊治的相关论著；江其龙在广州中医药大学第一附属医院肌病科创立“危象单元”，江其龙收治全国各地著名三甲西医院重症监护病房（ICU）转来的气管切开后拔不了管的重症肌无力危象患者，使用中药作为基础用药之一，综合运用通过无创呼吸机、高流量氧疗湿化仪、呼气阀，通过管道连接气切口，先后为15名患者脱机，降低了患者的治疗费用。

二、邓老诊治重症肌无力经验的学术传承与发展之路：吸取西医新知，弘扬中医优势

2.1 吸取西医新知

全身型重症肌无力为西医病名，属罕见病。中医对其认识需与时俱进，及时了解学科前沿。2021年第1期的《中国神经免疫学和神经病学杂志》，正式发表了“中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）”。2020版指南增加了不少新内容：采用MGFA（美国重症肌无力基金会）临床分型替代传统Osserman分型，旨在对疾病严重程度进行量化评估；提出重症肌无力亚组分类，指导精准化治疗；对治疗目标进行了定义；针对胸腺切除，可应用利妥昔单抗（美罗华）等生物制剂；提出早期采用免疫抑制剂治疗眼肌型重症肌无力以及采用免疫检查点抑制剂治疗相关重症肌无力等建议。尤其是最近，随着艾加莫德（Efgartigimod）等系列生物制剂被批准进入中国且被用于治疗乙酰胆碱受体自身抗体（AchR-Ab）阳性的全身型重症肌无力，各地西医院因此纷纷启动成立罕见病重症肌无力联盟。对于以上重症肌无力的现代医学诊治新进展，中医临床者既要及时学习了解，更要“学有定向”坚持中医诊治理念。

2.2 弘扬中医优势

重症肌无力为慢性病，价格昂贵的生物制剂靶向药在治疗及危象抢救中确有疗效，但不能长期使用，不良反应个案已有出现，如同传统的类固醇激素、免疫抑制剂也不能长期大量使用一样。而邓老“脾胃虚损，五脏相关”思路指导下的中医药诊治重症肌无力具有较明显的优势，表现在以下3个方面：

2.2.1 诊治模式优势

邓老“脾胃虚损，五脏相关”思路指导下的中医药诊治重症肌无力的模式可采用“五脏相关诊断式＋五脏相关用药式”。“五脏相关诊断式”是指病名诊断（一般采用西医病名，如重症肌无力）、病位所在主要脏腑（脾）、气血阴阳形体官窍等变化（气虚）、相关脏腑（兼夹证与合并症延及心、肺、肝、肾四脏）四者的相互结合。这里涉及到五脏相关理论的不同层次。第一层次涉及脏腑内部气血阴阳的变化，其变化与脏腑系统本身的特点相对应，如脾主肌肉，眼睑部位属脾，故重症肌无力患者可见四肢无力、眼睑下垂。第二层次涉及脏腑之间的相互关系，五脏相关能够较准确表达病证在不同阶段、不同证型之主次与病位之区别，如重症肌无力中度全身型以脾肾相关为主，危象则以肺脾肾相关为主，这种相关不同于五行学说生克推衍的木、火、土、金、水关系。第三层次涉及其他因素如外界环境、社会环境、精神心理等相关因素的影响，即包括除药物干预以外的相关因素。

“五脏相关用药式”是基于药物归经理论（主方强肌健力饮，方中黄芪、党参归脾、肺二经，当归入心、肝、脾经，白术归脾、胃经）、药性理论（升降浮沉，强肌健力方中升麻行气于右，柴胡行气于左，左右升降治眼睑下垂；四气五味，方药多为甘温之品健脾补肺）、临床实践经验（邓老经验，五指毛桃乃岭南草药，又名南芪、土北芪，色白入肺、脾、肝三经，补而不燥，是邓老弟子的标志性用药）三者构成的有机结合的用药方式。通过药物的归经与“五脏相关诊断式”中的相关脏腑相联系，再结合具体的药性选用药物（根据兼夹证、合并症、外在因素加减用药）。“五脏相关诊断式＋五脏相关用药式”的诊治模式以人为本，体现了中医的理论涵养与人文关怀。

2.2.2 辨证分型与个体案例结合的优势

重症肌无力临床表现具有极大异质性，以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对重症肌无力个体化治疗及预后评估具有指导意义。中医对此也有认识，辨证分型诊治具有普适性，同时也含有个案治疗思维。在有关重症肌无力的“七五”攻关项目（1986～1990年）中，重症肌无力的中医证型分为5型，即脾气虚、脾肾阴虛、脾肾阳虛、肝血不足与气血两亏，每型均有其代表方、基本药物及其常用量。2008年，中华中医药学会发布了《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分》，有关重症肌无力的辨证分型也为5型，即脾胃虚损证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、气血两虚证与湿邪困脾证，每型下均列出了代表方、基本药物及其常用量、验方。2017年，中华中医药学会发布了《中医内科临床诊疗指南重症肌无力》（公开征求意见稿），依据《中医内科常见病诊疗指南西医疾病部分（ZYYXH-T48-2008）—痿病》，对痿病证候分类及诊断进行了修订，将痿病分为脾胃虚损、脾肾两虚、气阴两虚、大气下陷共4型。有关痿病的证候分类中，将传统Osserman分型中的肌无力危象归属于中医分型的“大气下陷”，并推荐了方药、中成药及其他治法。笔者于2024年开展了“重症肌无力中医诊疗规律系统化研究”问卷调查，认为将重症肌无力辨证分为脾胃虚损、脾肾亏虚、脾虚湿热、大气下陷4型较合适。本分型结果与中华中医药学会2017年发布的《中医内科临床诊疗指南重症肌无力》分型结果比较，不同之处在于用“脾虚湿热”取代了“气阴两虚”。这样调整的原因在于，临证实践中发现重症肌无力患者在使用西药后会出现不同的副作用，如免疫抑制剂硫唑嘌呤使用后容易引起小便色黄与肝功能损害，免疫抑制剂他克莫司使用后容易引起皮肤湿疹结节或贫血萎黄或汗多易感冒，类固醇激素使用后可引起的水钠潴留或骨质疏松疼痛或容易感染等，这些毒副作用的表现均可辨为中医的脾虚湿热，属本虚标实之证。

重症肌无力可归属中医“虚损”范畴。虚损患者容易诱发疑难并发症，临证治疗时需将辨证分型与个案结合。笔者曾接诊1例MGFA分型为Ⅱ型（轻度全身型，胸腺增生）的患者。患者郑某，女性，17岁，因“眼睑下垂，四肢无力”于2022年6月22日就诊于某三甲医院，检测乙酰胆碱受体自身抗体（AchR-Ab）滴度，结果为57.80nmol/L（正常值参考范围＜0.45nmol/L），接诊医生认为该值高于正常值100倍，需要入院按新指南使用足量类固醇或免疫抑制。患者为年轻女性，服用溴吡斯的明后出现腹痛腹泻，舌苔厚腻，因担心若再用激素，其副作用将影响颜值与身材，故来寻求纯中药治疗。笔者根据其用药史及腹痛腹泻、舌苔厚腻，辨证为脾胃虚损湿热，采用邓老经验方强肌健力饮加山药、薏苡仁、熟地黄、黄精等健脾补肾养血，预知子、山慈菇、浙贝母清热化痰，以下调AchR-Ab水平。患者规律随诊治疗1年后，于2023年5月24日复查AchR-Ab滴度，结果已下降为24.84nmol/L。患者现病情稳定，眼睑下垂、四肢无力等临床症状基本消失。

2.2.3 病证合参拟定方药的优势

中医诊治疾病的模式，其理论源自长期实践及持之有恒的凝练升华后的反馈临证，有别于现代诊治模式的理论源自实验室，且不断推出新指南取代传统模式的方式，如美国MGFA临床分型取代美国学者Osserman分型，最近又有“德国指南”。中医诊治疾病的模式具有“兼蓄并存”的优点，如中医的温病学说的创立，并未取代伤寒学说，温病学说与伤寒学说二者共存，互相促进并发展。目前临床所采用的重症肌无力新指南与传统改良Osserman分型，实则可新旧并存，互为对照参考，如Osserman分型的“迟发重症型”就很形象地描述了该病的临床所见。

重症肌无力属于中医“痿病”（国家诊断代码为BNY030）范畴，但笔者近年临证一直采用最新的诊断名称“痿病类证”（国家诊断代码为A07.07.）进行分型施治。痿病类证，病名病位定位准确：痿病，可归类于疑难病、罕见病、危重病范畴；类证，类五脏相关之证，类各种并发症兼夹症（证）。邓老五脏相关学说是指导痿病类证诊治用药的理论依据与学术源泉。如有的重症肌无力患者出现晕厥，意识丧失，神明失守而卒中，此时病位在脑在心；以眼睑下垂、四肢无力肌肉萎缩为主要表现者，病位在脾；以肢体强直肌肉颤动、瘿气突眼为主要表现者，病位在肝；胸腺肿物肺部感染引起呼吸困难的需要呼吸机辅助呼吸，病位在肺。类证还包括各种兼夹证，如兼夹痰瘀证、急性虚证（西医谓之“炎症风暴”）、慢性虚损证、地域湿热证等。“痿病类证”诊断从去年起改为“痿证类病”（国家诊断代码仍为A07.07.），符合中西医融合的原则，中医痿证类病似包含现代医学多种神经肌肉疾病，需要辨病位，辨病种，辨病势之不同。考痿病之名，出自巢元方《诸病源候论》卷三十四“痿病诸候凡三十五论”：“诸痿者，谓痿病初发之由不同，至于痿成，形状亦异。有以一方而治之者，故名诸痿”。痿病诸证蜂起，形状亦异，古人称为“诸痿”。治疗痿病诸证，笔者拟“健脾补肾柔肝方”（主要组成：黄芪、五指毛桃、千斤拔、党参、白术、鹿角霜、肉苁蓉、杜仲、熟地黄、山茱萸、制首乌、甘草、大枣）治之，结合经方派尤怡“十四味建中汤”，互为临证使用。

三、邓老诊治重症肌无力经验的学术传承与发展之实践：建立肌病专科以辨治肌无力疾病

邓老于1987年正式在广州中医药大学第一附属医院开设重症肌无力专科，而肌病专科病房的建立，则是在2023年10月为传承邓老遗愿所开展的重要举措，杨晓军教授为首任负责人。笔者跟随邓老从诊治重症肌无力起，先后接诊了肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良、多发性肌炎-皮肌炎、多发性硬化、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、先天性肌无力综合征、脊髓延髓肌萎缩症、肯尼迪病、糖原累积病Ⅱ型、腓骨肌萎缩症、多系统萎缩、线粒体肌病、包涵体肌病、视神经脊髓炎谱系疾病、努南综合征等疾病患者，以上疾病绝大部分属《罕见病诊疗指南》所列举的病种范畴，上述罕见病在未明确诊断之前以“肌无力”（疾病编码为2020G70.902）待查命名。中医药干预罕见疾病“肌无力”遵循以下原则：

3.1 临床诊断尽量与基因检测一致

肌病（myopathy）是肌肉的原发性结构或功能病变，具有遗传性、难治性、致瘫率高和死亡率高的特点，诊断及治疗难度大。如患者周某，女，52岁，2024年1月9日初诊，肢体无力、肌肉萎缩且步行掉摇4个月余，肌电图呈广泛神经元性损害，肌酸激酶（CK）为947U/L（正常值参考范围60~200U/L），疑外院之诊断“运动神经元病、多发性肌炎”的准确性，笔者嘱患者行基因检测。2024年2月23日二诊，基因检测结果提示：线粒体肌病伴共济失调（OMIM：617675），即在线粒体肌病伴共济失调相关的MSTO1基因上检出与受检者表型部分相关的1个疑似致病变异。中医临床诊断为痿证类病（类线粒体脑肌病），采用健脾补肾柔肝中药治疗，患者经治疗后病情稳定，现仍随访诊治中。又如1例四肢无力且上下楼梯困难的肌无力10岁女性儿童患者钟某，按重症肌无力诊治，服用甲泼尼龙及溴吡斯的明，无效，2021年8月24日至笔者门诊初诊，加用强肌健力饮治疗亦无效，嘱基因检测。2021年9月26日复诊，基因检测结果示：检测到与临床表现可能相关的罕见变异（COLQ基因罕见变异：C.393+1G＞A，C.1354C＞T）。基于神经肌肉病优选基因包检测报告，诊断为“先天性肌无力综合征5型”，方药采用经方麻黄附子细辛甘草干姜汤加茯苓、山药、谷芽等，根据病情建议同时服用硫酸沙丁胺醇片2mg（1片，qd），经治疗后大有好转。2021年12月5日可以自行上下楼梯，2022年3月发来可以跑步跳绳视频，患者现已可跑步跳绳。

3.2 对目前兴起生物制剂要有正确认识

肌病科以诊治重症肌无力（疾病编码为G70.000）为主，已有一套较为成熟且行之有效并符合国情的诊疗方案。目前生物制剂如利妥昔单抗（美罗华）、艾加莫德（Efgartigimod）、依库珠单抗（Eculizumab）等，已在各地医院使用。该类生物制剂能否长期使用？安全性如何？能否有效减少类固醇激素及免疫抑制剂用量？病患能否负担其费用？这些都是已经遇到且需要解决的难题。笔者对此建议采用“中西融合，西药中用”方法，即在常规基础治疗之上，合理选用生物制剂。如患者马某，女，13岁，2023年9月22日初诊，重症肌无力AchR-Ab抗体阳性，滴度为52.38nmol/L（正常值参考范围＜0.45nmol/L），每个月均因感冒而致呼吸困难发作，需在三甲专科医院使用奥法妥木单抗注射液（OfatumumabInjection）治疗方可缓解，患者家属称药物自费费用太贵（已花费近50万），未来难以承受高昂的医药费。笔者建议患儿在服用治疗重症肌无力基础药物（用量减半）的基础上，服用邓老的强肌健力饮：黄芪45g、五指毛桃45g、党参15g、白术10g、当归10g、升麻10g、柴胡10g、山茱萸15g、紫河车5g、肉苁蓉10g、薏苡仁20g、茯苓15g、石斛10g、甘草5g、陈皮5g。患者每个月复诊一次。至2024年3月25日，女孩身高160cm，体质量42kg，类固醇激素副作用有效减轻。经治疗后，患儿感冒次数减少，半年内未出现呼吸困难。现病情稳定，于门诊规律随诊治疗，AchR-Ab抗体滴度已降至15.53nmol/L。

部分患者误以为使用生物制剂后可停止基础药物治疗，这是认识误区。生物制剂均有其适应证及使用时机，如艾加莫德最适合的对象为MGFA分型为Ⅳ型（重度全身型、AchR-Ab阳性）的患者，使用时机为肌无力危象前状态，症状正快速恶化，此时应用可避免其气管插管或使用呼吸机；利妥昔单抗适合于人抗骨骼肌受体酪氨酸激酶抗体（MuSKab）阳性的患者，可缓解延髓支配肌肉受累如吞咽困难、颈肌无力、呼吸困难等症状，平时仍然不能停止基础药物治疗，但可减量。中医药结合基础西药治疗，可稳定病情，减少西药用量，提高患者的长期疗效。

3.3 诊治肌无力罕见病需中医理论创新

近读仝小林院士《新病机十九条》，其中记载：“诸颤瘫痿，腰脊难挺，皆属于髓。”脑为髓海，痿病类证的现代医学病种的确多与脊髓及脑髓有关，如肌萎缩侧索硬化症（ALS）等，临床可以见到“诸颤瘫痿，腰脊难挺”所示的肢体肌肉震颤、瘫痪无力难行、躯干腰脊畸形甚则难以挺直的证候。邓老曾提出，疑难肌病如肯尼迪病、肌营养不良、腓骨肌萎缩症、努南综合征等，均具有遗传性异质性的特点。异质性是遗传学概念，需要基因检测确定。如患者伍某，男，53岁，四肢肌肉进行性萎缩、无力站立11年，腰椎磁共振成像（MRI）平扫示：腰1/2、腰2/3、腰5/骶1椎间盘变性，腰1/2椎间盘膨出并向后突出，腰2/3椎间盘轻度膨出。患者一直被认为是骨科病。2024年2月21日，门诊以“四肢乏力查因（脊髓空洞症？腰椎间盘突出？）收住骨科。会诊时发现其乳房肥大，性激素水平增高，对其进行“肯尼迪病AR基因检测”，检测结果提示：检出AR基因CAG重复数为52次，属于肯尼迪病患者检出数。中医认为，该类遗传性异质性痿病由禀赋所定，而禀赋为胎元之本，胎元精气受于父母者。故人生堕地，禀赋即定。近代裘庆元所辑录的《三三医书·医源》记载：“所以降生之初，有清浊厚薄之不同，则有生以后，亦遂有强弱寿夭之不齐。此皆非药石所能治，而其所可调养补益者，则惟后天之形质耳。至于先天，何由致力哉?然先天者，后天之主宰也，后天者，先天之宅宇也。后天损坏而先天亦从之去矣，譬之屋宇损废而人犹能安其宅乎？故培养后天，亦正所以防卫先天也”。

对于肌无力此类罕见病的诊治，基于其遗传异质性的特点，可从先天禀赋不足论治。先天禀赋不足，治宜填精益髓，培养后天，充实先天，中药可选用鹿角霜、肉苁蓉、黄芪、五指毛桃、党参、山茱萸等，以稳定病情。上文所列举的案例即依此诊治思路进行治疗，目前病案患者仍在诊治随访中。

四、结语

本文以邓老及其引领下的团队诊治重症肌无力（中医病名为“痿病类证”）为例，阐述五脏相关理论对临证实践指导的重要性。从五行到五脏相关，中医学术的发展经过漫长的历史沉淀，才形成今天丰富多彩的理论学说以及各种实用有效的诊疗技能。21世纪的中医学发展面临诸多新的考验，邓老多次强调要把中医药研究放在世界医学的平台上，提出“新技术革命与中医”，认为中医之创新有赖于新技术革命。中医诊治重症肌无力及其他罕见肌病所取得的疗效，又将推动新技术的发展，这是我们中医学子的信念与努力方向。

本文来源：《广州中医药大学学报》2024年10月第41卷第10期

本文作者：刘小斌，广州中医药大学邓铁涛研究所

肢软筋弛肌萎缩化瘀通阳畅经络作者/陈亦人简介：陈亦人（1924.7.5～2004.8.24），男，江苏省沭阳县人。著名中医学家，中医伤寒学专家，南京中医药大学教授、博士研究生导师、江苏省名中医。江苏省重点学科《伤寒论》教研室创立人，1956年毕业于江苏省中医进修学校，编著《伤寒论译释》《陈亦人伤寒论讲稿》《伤寒论求是》等。一病机探寻痿证，肢体筋脉弛缓，软弱无力，甚或不能随意运动，肌肉萎缩类病证是也。对照西医，则多发性神经炎、急性脊髓炎、进行性肌萎缩、重症肌无力、周期性麻痹、肌营养不良、癔性瘫痪等病之中，凡有上述证候者，皆属中医痿证范畴，悉依是病论治可也。中医论治该病，由来尚矣！《黄帝内经》(简称《内经》)即立专篇，又散见诸篇，自因机证候至鉴别、治则治法，无不赅备。因机以热(五脏热)、湿立论，治则重视“独取阳明”，奠定了中医对该病的论治基础。《内经》以后数千百年，汉、晋、隋、唐多无建树，无一专篇述及，悉遵经旨。至北宋末年，陈无择氏著《三因极一病证方论》，专立《五痿叙论》一篇，阐发经旨，直言“痿证属内，脏气不足之所为也”。以“虚”诠解经文“五脏热”，颇有新意，不失允当。治疗上仍倡“诸痿当养阳明与冲脉”，继承中寓有发挥，对后世影响深远。金元之际，医界学术气氛活跃，四家争鸣，对痿证认识亦有发展，如：张从正强调“痿病无寒”，“体内太过，肾髓枯竭”；朱丹溪扬其说，创“阴血不足”论，治疗主张“泻南补北”；李东垣遵从经旨，仍以湿热立论，进而指出暑湿伤肾是痿证的主要原因之一。明清以后，更是百家争鸣：张景岳提出痿非尽阴虚火旺之证，元气大伤是其根由；叶天士指出痿证系“肝肾肺胃四经之病”；王清任倡导痿证为气虚不能周流于下，当用益气之药等等。考历代医家之论，可谓见仁见智，多为经验之谈，对痿证辨治，大有裨益。二治法思考依传统方法施治临床，效者固多，然每有不尽如人意之处，余于数十载临证之中，深有同感，多有探求，渐有所得，深知痿与诸病一样，治无定法，有是证即用是药，辨证论治为其第一要义。然就痿为一病而论，其发生发展必有其特定规律。究痿之机，除热、湿、阴津元气不足外，每每夹有瘀血、络阻、阳气失展，甚或阳气亏虚，这于临证中不容忽视。盖痿之一病，虽有五脏邪热、肝肾亏虚、湿邪久羁等等因机，但热邪灼津，阴血亏虚，血浓行迟，久而为瘀；元气亏虚，气不周流，推血无力，血滞生瘀；湿邪久羁，阻滞气机，气滞血瘀等等，确具生瘀之机。故瘀血停滞，当是痿证一大内在主机。瘀血一成，即阻滞经脉，使经脉不通。经脉为机体气血运行之通道，经脉既阻，则阳气不能畅达，阴津不得布散，气血失于通和，必致肌肉失养，筋脉弛缓。故经络瘀阻，亦是痿证一大主机。瘀血、湿邪久羁，经脉失畅，阳气运行受阻，必然导致阳气失展；复因湿为阴邪，易伤阳气；热邪内燔，虽可伤阴津，但“壮火食气”，亦损阳气。加之久病之后，阴损及阳，甚或先天不足，阳气亏虚等等，皆可导致阳气失展，甚或阳气不足。针对以上因机，在治疗本病的时候，可在辨证论治的基础上，随机佐入活血化瘀、畅通经络、通达阳气之品，则疗效更佳。三实战案例例一如曾治郝某，男，59岁，某医院医务工作者。患脊髓侧索硬化症年余。患者不明诱因地出现双下肢软弱无力，渐次加重，被诊为“脊髓侧索硬化症”，即入院治疗。年余来，诸症逐渐加剧，致不能行走，并感呼吸困难，吞咽呛咳，语言不利，遂出院而来诊。刻诊：双下肢弛废不用，呼吸困难，吞咽呛咳，语言不利，涎水涟涟，纳差，急躁易怒，舌质暗，边有瘀斑，苔白而润，脉弱无力。观前医用药，多为清热除湿、滋阴养血之类。细思本证，当是瘀血停滞、经脉阻塞、湿邪久羁、阴阳双亏之证。处方：粉葛根15g，制莪术10g，水蛭6g，忍冬藤15g，卷柏15g，仙灵脾10g，鹿角胶10g，大熟地30g，川木瓜10g，杭白芍30g，炒薏苡仁15g，合欢皮15g，建泽泻15g，炙甘草6g。水煎服，日1剂。方以葛根升津气，舒经脉。配以忍冬藤、川木瓜舒筋活络，祛湿利腧。合薏苡仁、泽泻，使湿邪自小便去。莪术、水蛭、卷柏活血化瘀，瘀去湿除络通，气血运行畅通无阻，布散周身，以养筋脉肌肉。仙灵脾温肾除湿，通达阳气，阳壮络通，自可化生精血。白芍、熟地，养血填精，有四物补血之意。白芍合甘草，养阴和络，舒筋缓急，寓芍药甘草汤意。鹿角胶，阴阳双补，为血肉有情之品，补血化精最速。全方立足于化瘀通络，补阳益阴，除湿缓急。服上药42剂后，患者已能自行登3层楼梯，呼吸畅利，语言较清。后以上方佐入牡蛎、象贝母、瓜子金等清化痰热之品以收全功。例二再如治苏姓男童，6岁。四肢萎软、肌肉瘦削四十余日，西医诊为“格巴综合征”收住入院。入院后即行常规治疗，配合中医针灸、推拿，近日投用大量激素后，上肢萎软略减，下肢萎软更甚，以致弛废不用，而来求诊。症如上述，据述患儿4年前即患脱肛，舌质红，苔薄有红斑，脉小。综合病机，实属先天禀赋不足，真元大亏，瘀血湿邪阻滞，经脉不通之证。治当壮元清热，化瘀除湿，通阳和络。处方：生黄芪30g，忍冬藤15g，炙甘草6g，全当归10g，杭白芍15g，粉葛根15g，地鳖虫6g，仙灵脾10g，大熟地15g，木防己6g，桑寄生15g。14剂，水煎服。该方重用黄芪，以补真气、开络瘀，俾气足则能行血布津。葛根生津除热，通络和腧，配以忍冬藤，开经络，畅通道。桑寄生活血益肾，强筋壮骨，配当归、地鳖虫，化瘀滞，生新血。伍仙灵脾壮肾气，通元阳。合熟地、白芍，养阴血，填肾精。木防己味苦辛性寒，苦可燥湿，辛能走窜，寒可清热，集化湿清热通经为一身，配土元、当归、白芍，和络通经。全方标本齐治，融化瘀、通络、益气、除湿、通阳、生津为一炉，正与病机吻合。进药两周，近日脱肛未作，脚趾略动。药已中的，守方守法，再进7剂。药尽来诊，足萎大有改善，已能扶床缓行，便纳均好，嘱减激素，守方观察。因患儿父母均系农民，经济条件有限，即嘱其带药回乡，每日1剂，不可间断。两月后来诊，患儿已能行走，唯双下肢无力，嘱其加强锻炼，间服上方，以巩固疗效。如上可知，痿之一证，不可仅仅着眼于清热利湿、滋阴益气，更有瘀血、络阻、阳气失展之机内伏，治疗切不可胶柱于“独取阳明”，更应据证用药，莫忘化瘀、和络、通阳。版权声明：本文摘自《陈亦人医案医话》（2012），编著/张喜奎，本文作者/陈亦人。

国医大师刘尚义诊治重症肌无力经验刘尚义，第二届国医大师，贵阳中医学院、贵阳中医学院第一附属医院主任医师、教授，博士生导师。刘老擅经方活用和治疗疑难杂症，现将其用四物汤加减治疗重症肌无力经验介绍如下，以飨同仁。袁某，女，时年14岁，学生，2014年4月初诊。诉3个月前无明显诱因出现神疲乏力，眩晕，眼睑下垂，胸闷，休息及中药内服后无明显缓解，上症日益加重。就诊于某医院，经相关检查诊断为“重症肌无力”，并予以药物控制后稍好转，但未治愈。为求中医治疗求诊于国医大师刘尚义。症状表现为神疲乏力，眩晕，眼睑下垂，胸闷，腰膝酸胀不适，月经量少，夹血块，舌淡红，苔薄白，脉沉细。诊断：虚劳。治则：益气养阴，补血调经。方药：炙黄芪30g，当归6g，川芎6g，熟地黄20g，白芍10g，羌活6g，独活6g，酒黄精10g，桑葚10g。15天后二诊：仍有眼睑下垂，腰膝酸软，继以益气养阴为主，增强升举之功。拟方如下：黄芪50g，当归10g，川芎10g，羌活10g，独活10g，白术15g，白芍20g，酒升麻10g，千年健10g。1个月后三诊：诸症较前缓解，稍感疲乏，加用益气养阴之品。方药如下：黄芪50g，当归10g，川芎10g，威灵仙20g，玉竹20g，石斛20g，酒黄精20g，桑葚20g，防风10g，蜈蚣4条。3个月后四诊：药后诸症消失，病情稳定，继续中药调理。方药如下：黄芪50g，白术10g，麸炒苍术10g，白芍20g，法半夏10g，天麻20g，羌活10g，独活10g，益智仁10g。按：重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后减轻。刘尚义将其归属为虚劳、痿证一类。病因有脾胃亏虚、精微不输、肝肾亏虚、髓枯筋萎、湿邪浸淫、气血不运等，眼肌型重症肌无力主要为脾气亏虚，痰湿瘀血阻络，精不上承所致。对该患者辨证准确，黄芪具有补脾益气、固表止汗、益气升阳、利水消肿、托疮排脓的功用。本案取其益气升举之义，为君药，配伍四物汤以养血柔肝，活血通经。四物汤配方合理，以熟地、白芍阴柔补血之品与辛香的当归、川芎相配，补血活血。二诊后仍有眼睑下垂，重用黄芪，加以升麻、白术，增强补中益气，升阳举陷之效。三诊时诸症缓解，故在上方基础上加减，以益气养阴为主，加用蜈蚣以通络解毒。四诊后诸症缓解，前方配以调理脾胃药物，使生化有源。

国医大师刘尚义运用四物汤加减诊治重症肌无力验案

刘尚义，第二届国医大师，贵阳中医学院、贵阳中医学院第一附属医院主任医师、教授，博士生导师。刘老擅经方活用和治疗疑难杂症，现将其用四物汤加减治疗重症肌无力经验介绍如下，以飨同仁。

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医案

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袁某，女，时年14岁，学生，2014年4月初诊。诉3个月前无明显诱因出现神疲乏力，眩晕，眼睑下垂，胸闷，休息及中药内服后无明显缓解，上症日益加重。就诊于某医院，经相关检查诊断为“重症肌无力”，并予以药物控制后稍好转，但未治愈。为求中医治疗求诊于国医大师刘尚义。症状表现为神疲乏力，眩晕，眼睑下垂，胸闷，腰膝酸胀不适，月经量少，夹血块，舌淡红，苔薄白，脉沉细。

诊断：虚劳。治则：益气养阴，补血调经。方药：炙黄芪30g，当归6g，川芎6g，熟地黄20g，白芍10g，羌活6g，独活6g，酒黄精10g，桑葚10g。15天后二诊：仍有眼睑下垂，腰膝酸软，继以益气养阴为主，增强升举之功。拟方如下：黄芪50g，当归10g，川芎10g，羌活10g，独活10g，白术15g，白芍20g，酒升麻10g，千年健10g。1个月后三诊：诸症较前缓解，稍感疲乏，加用益气养阴之品。方药如下：黄芪50g，当归10g，川芎10g，威灵仙20g，玉竹20g，石斛20g，酒黄精20g，桑葚20g，防风10g，蜈蚣4条。3个月后四诊：药后诸症消失，病情稳定，继续中药调理。方药如下：黄芪50g，白术10g，麸炒苍术10g，白芍20g，法半夏10g，天麻20g，羌活10g，独活10g，益智仁10g。按：重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后减轻。刘尚义将其归属为虚劳、痿证一类。病因有脾胃亏虚、精微不输、肝肾亏虚、髓枯筋萎、湿邪浸淫、气血不运等，眼肌型重症肌无力主要为脾气亏虚，痰湿瘀血阻络，精不上承所致。对该患者辨证准确，黄芪具有补脾益气、固表止汗、益气升阳、利水消肿、托疮排脓的功用。本案取其益气升举之义，为君药，配伍四物汤以养血柔肝，活血通经。四物汤配方合理，以熟地、白芍阴柔补血之品与辛香的当归、川芎相配，补血活血。二诊后仍有眼睑下垂，重用黄芪，加以升麻、白术，增强补中益气，升阳举陷之效。三诊时诸症缓解，故在上方基础上加减，以益气养阴为主，加用蜈蚣以通络解毒。四诊后诸症缓解，前方配以调理脾胃药物，使生化有源。本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。

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